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原发性胆汁性胆管炎是怎么引起的需要注意什么

我本人得了原发性胆管炎,我想知道是怎么引起的,以后应该注意那方面

原发性胆汁性胆管炎又称原发性胆汁性肝硬变,是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。本病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏,最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征。约90%患者为女性,发病年龄30~65岁,30%~50%无症状患者通常在常规检查中被发现。

病因

病因还不甚明确,感染和自身免疫可能与本病有关。

典型症状

临床原发性胆汁性胆管炎可分为四期。 1.早期 常有轻度乏力和间歇性瘙痒,半数有轻度肝大,少于1/4患者有脾大。瘙痒有日轻夜重的特点,黄疸可发生于瘙痒之后或同时。 2.无黄疸期 此期已有胆管破坏及减少,掌、跖、胸背部、眼内眦有黄疣。 3.黄疸期 黄疸持续加深,此期相当于肝纤维化期,胆管已消失,可有骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、维生素D代谢障碍等。 4.晚期 肝脾均明显增大,乏力加重,可出现腹水及门静脉高压,食管静脉曲张,已达肝硬化期。其他症状包括指端增大(杵状指),骨、周围神经、肾异常,粪便灰白、油腻伴恶臭等,后期肝硬化所有症状和并发症都会出现。

诊断依据

1.可疑原发性胆汁性胆管炎者,诊断前首先应排除其他常见原因引起的肝脏疾病。 2.原发性胆汁性胆管炎诊断标准主要基于以下三项:①胆汁淤积酶的异常升高;②血清抗线粒体抗体或抗线粒体抗体M2型抗体阳性;③肝组织学检查支持原发性胆汁性胆管炎。符合其中2项即可以做出诊断。

治疗

本病无特效治疗,主要是对症和支持治疗。

药物治疗

1.熊去氧胆酸是唯一推荐的治疗原发性胆汁性胆管炎的药物,应早期使用,长期用药可改善患者的血清学及组织学异常,延缓疾病进展。 2.糖皮质激素、环孢素等有免疫抑制作用,对部分患者可减轻症状、改善肝功能。

其他治疗

增加营养、补充脂溶性维生素、钙剂、双膦酸盐等。对皮肤瘙痒严重影响生活者予以考来烯胺治疗。

预后

若能早期、及时诊断,经熊去氧胆酸规范化治疗,大部分患者不至于发展到肝硬化。规范治疗而且疗效满意的患者,寿命不受影响。

护理

日常护理

1.加强口腔护理、翻身、皮肤护理,保持病室空气流通。2.遵医嘱用药,定期复查。

饮食调理

给予高热量、高蛋白、易消化的食物,少食多餐,保证营养及能量的供给。


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